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顽固性癫痫3例

发布者: [发表时间]:2013-01-06 [来源]: [浏览次数]:

病例1,男,8岁。出生时为难产,曾因“产后颅内血肿”入院抢救,经保守治疗后好转,遗留右侧肢体偏瘫,发育及智力较同龄正常儿童迟缓。4岁开始出现双眼向右凝视、右侧肢体抽搐,随即全身抽搐、意识丧失,持续1~2 min缓解,数分钟后神志逐渐恢复正常。发作频率为每月3~4次不等,服用多种抗痫药物治疗效果不佳。入院体检:神志清楚,好动,右下肢跛行。右上肢近端肌力4级,右上肢远端肌力0级,右手呈垂腕,背伸功能障碍,右手拇指功能障碍,对掌对指功能丧失,右下肢肌力4级,左侧肌力、肌张力正常。韦氏儿童智力量表测量示:言语量表总分48分,操作量表总分32分,智商总分85分,低于平常智力。视频脑电图示:左侧大脑半球散在尖慢波,右额叶散在少量尖慢波。颅脑MRI示:左侧大脑半球脑软化伴脑萎缩,左侧脑室明显扩大,中线结构左移。诊断:婴儿性偏瘫(脑出血后)伴难治性癫痫(左侧大脑半球萎缩)。于2007年7月在全麻下行“左侧功能性大脑半球切除术”,术后病理示:脑组织神经元固缩、变性,胶质细胞增生,局灶性血管增生、扩张、充血,软化灶形成。术后患儿未再有癫痫发作,神经功能缺失症状未加重。复查脑电图示:中度异常脑电图,左额偶见痫样放电。出院随访3年未再有癫痫发作。

病例2,女,23岁。因主因“左侧肢体活动障碍22年,发作行四肢抽搐15年”收入我科。患者生后有多次高热惊厥病史,1岁时家人发现其左侧肢体少动。行颅脑CT示:右侧大脑半球软化灶。8岁时开始突发性意识丧失,伴四肢抽搐,持续时间约3~5分钟。发作频率为每月3~4次不等,长期口服丙戊酸镁、妥泰治疗。效果欠佳。入院查体:神志清晰,左侧肢体肌力4级,上肢不能抬过肩,手腕不能背伸,左手屈曲状,五指不能并拢。左侧肢体肌张力高,腱反射亢进,病理征阳性。视频脑电图示:右侧大脑半球波幅低,散在尖棘慢波,以右侧额、中央区为多。颅脑MRI示:右侧大脑半球萎缩,右侧脑室扩大、伴穿通畸形(图1)。诊断:婴儿性偏瘫(高热后)伴难治性癫痫(右侧大脑半球萎缩)。于2008年10月在全麻下行“右侧功能性大脑半球切除术”,术中行ECoG监测发现右中央顶、颞区棘波。术后随诊2年,未再服用抗药物,抽搐未再发作。

病例3,女,27岁。出生后9个月不慎摔伤头部,3日后突发呼吸、心跳骤停,于当地医院积极抢救后恢复自主呼吸与心律,其后开始出现反复发作左侧肢体抽搐伴意识丧失,为全身强直-阵挛发作;每次发作持续约3min,曾口服丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠二联或三联抗癫痫药物系统治疗,仍有频繁发作,平均每周发作1~2次。患者智能低下,暴躁易怒,常毁物伤人,过后能自知不对,但不能控制。入院查体:神志清楚,跛行,左手指屈曲不能伸直且不能握物,呈屈曲畸形,左上肢肌力4级,左下肢肌力3级,左侧肢体肌张力高,腱反射亢进,左巴氏征(+),右侧肌力、肌张力正常。入院后查颅脑CT及MRI示:右侧大脑半球萎缩,长程视频脑电图监测示:中度异常脑电图(右前额、颞后及顶可见高幅δ波,并向同侧枕叶扩散)。诊断为:婴儿性偏瘫(脑外伤后)伴难治性癫痫(右侧大脑半球萎缩)。于2011年2月在全麻下行“右侧功能性大脑半球切除术”,术中行ECoG监测发现右中央顶、颞区尖棘波,右额慢波。术后患者出现发热,予每日腰穿+鞘注治疗,直至体温正常为止。术后病理示:脑组织神经细胞紊乱、变性、萎缩,散在巨大神经元,倾向于皮质轻度发育不良或局灶性皮质发育不良。术后继续口服“丙戊酸钠0.2,3次/日”治疗。出院后随访5月未再有癫痫发作,复查常规脑电图示:轻度异常脑电图,右额少许慢波,未见痫样放电。