病例1，男，8岁。出生时为难产，曾因“产后颅内血肿”入院抢救，经保守治疗后好转，遗留右侧肢体偏瘫，发育及智力较同龄正常儿童迟缓。4岁开始出现双眼向右凝视、右侧肢体抽搐，随即全身抽搐、意识丧失，持续1~2 min缓解，数分钟后神志逐渐恢复正常。发作频率为每月3~4次不等，服用多种抗痫药物治疗效果不佳。入院体检：神志清楚，好动，右下肢跛行。右上肢近端肌力4级，右上肢远端肌力0级，右手呈垂腕，背伸功能障碍，右手拇指功能障碍，对掌对指功能丧失，右下肢肌力4级，左侧肌力、肌张力正常。韦氏儿童智力量表测量示：言语量表总分48分，操作量表总分32分，智商总分85分，低于平常智力。视频脑电图示：左侧大脑半球散在尖慢波，右额叶散在少量尖慢波。颅脑MRI示：左侧大脑半球脑软化伴脑萎缩，左侧脑室明显扩大，中线结构左移。诊断：婴儿性偏瘫(脑出血后)伴难治性癫痫(左侧大脑半球萎缩)。于2007年7月在全麻下行“左侧功能性大脑半球切除术”，术后病理示：脑组织神经元固缩、变性，胶质细胞增生，局灶性血管增生、扩张、充血，软化灶形成。术后患儿未再有癫痫发作，神经功能缺失症状未加重。复查脑电图示：中度异常脑电图，左额偶见痫样放电。出院随访3年未再有癫痫发作。
病例2，女，23岁。因主因“左侧肢体活动障碍22年，发作行四肢抽搐15年”收入我科。患者生后有多次高热惊厥病史，1岁时家人发现其左侧肢体少动。行颅脑CT示：右侧大脑半球软化灶。8岁时开始突发性意识丧失，伴四肢抽搐，持续时间约3～5分钟。发作频率为每月3~4次不等，长期口服丙戊酸镁、妥泰治疗。效果欠佳。入院查体：神志清晰，左侧肢体肌力4级，上肢不能抬过肩，手腕不能背伸，左手屈曲状，五指不能并拢。左侧肢体肌张力高，腱反射亢进，病理征阳性。视频脑电图示：右侧大脑半球波幅低，散在尖棘慢波，以右侧额、中央区为多。颅脑MRI示：右侧大脑半球萎缩，右侧脑室扩大、伴穿通畸形（图1）。诊断：婴儿性偏瘫(高热后)伴难治性癫痫(右侧大脑半球萎缩)。于2008年10月在全麻下行“右侧功能性大脑半球切除术”，术中行ECoG监测发现右中央顶、颞区棘波。术后随诊2年，未再服用抗药物，抽搐未再发作。
病例3，女，27岁。出生后9个月不慎摔伤头部，3日后突发呼吸、心跳骤停，于当地医院积极抢救后恢复自主呼吸与心律，其后开始出现反复发作左侧肢体抽搐伴意识丧失，为全身强直-阵挛发作；每次发作持续约3min，曾口服丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠二联或三联抗癫痫药物系统治疗，仍有频繁发作，平均每周发作1~2次。患者智能低下，暴躁易怒，常毁物伤人，过后能自知不对，但不能控制。入院查体：神志清楚，跛行，左手指屈曲不能伸直且不能握物，呈屈曲畸形，左上肢肌力4级，左下肢肌力3级，左侧肢体肌张力高，腱反射亢进，左巴氏征（+），右侧肌力、肌张力正常。入院后查颅脑CT及MRI示：右侧大脑半球萎缩，长程视频脑电图监测示：中度异常脑电图(右前额、颞后及顶可见高幅δ波，并向同侧枕叶扩散)。诊断为：婴儿性偏瘫(脑外伤后)伴难治性癫痫(右侧大脑半球萎缩)。于2011年2月在全麻下行“右侧功能性大脑半球切除术”，术中行ECoG监测发现右中央顶、颞区尖棘波，右额慢波。术后患者出现发热，予每日腰穿+鞘注治疗，直至体温正常为止。术后病理示：脑组织神经细胞紊乱、变性、萎缩，散在巨大神经元，倾向于皮质轻度发育不良或局灶性皮质发育不良。术后继续口服“丙戊酸钠0.2，3次/日”治疗。出院后随访5月未再有癫痫发作，复查常规脑电图示：轻度异常脑电图，右额少许慢波，未见痫样放电。
