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垂体腺瘤

2018年01月21日 00:09 作者: 点击:[]

概述

垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤,约占颅内肿瘤的10%。可发生于任何年龄,多见于40-50岁。分类:1.功能性(分泌性)垂体瘤,包括催乳素瘤、生长激素瘤、ACTH瘤、Nelson综合征(ACTH-MSH瘤)、促甲状腺激素瘤、混合型腺瘤。2.无功能性(非分泌性)垂体瘤即“嫌色细胞瘤”,占20-35%。

症状

脑垂体为重要的内分泌器官,内含数种内分泌细胞,分泌多种内分泌 素,如果某一内分泌细胞生长腺瘤,则可发生特殊的临床表现。其详细情况分别叙述如下:

1.不同种类垂体腺瘤的内分泌表现

(1)生长激素细胞腺瘤:早期瘤仅数毫米大小,主要表现为分泌生长激素过多。未成年病 人可发生生长过速,甚至发育成巨人。成人以后为肢端肥大的表现。如面容改变,额头变大, 下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、穿鞋戴帽觉紧,数次更换较大的型号,甚至必须特地制作,有的 病人并有饭量增多,毛发皮肤粗糙,色素沉着,手指麻木等。重者感全身乏力,头痛关节痛,性 功能减退,闭经不育,甚至并发糖尿病。

(2)催乳素细胞腺瘤:主要表现为闭经、溢乳、不育,重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂 肪增多,还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳萎、乳腺增生、 胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等,男性女性变者不多。

(3)促肾上腺皮质激素细胞腺瘤:临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、 腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力,甚至卧床不起。有的病 人并有高血压、糖尿病等。

(4)甲状腺刺激素细胞瘤:少见,由于垂体甲状腺刺激素分泌过盛,引起甲亢症状,在垂体 瘤摘除后甲亢症状即消失。另有甲状腺机能低下反馈引起垂体腺发生局灶增生,渐渐发展成 垂体腺瘤,长大后也可引起蝶鞍扩大、附近组织受压迫的症状。

(5)滤泡刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告临床有性功能减退、闭经、不育、精子 数目减少等。

(6)黑色素刺激素细胞腺瘤:非常少见,只有个别报告病人皮肤黑色沉着,不伴皮质醇增 多。

(7)内分泌功能不活跃腺瘤:早期病人无特殊感觉肿瘤长大,可压迫垂体致垂体功能不足 的临床表现。

(8)恶性垂体瘤:病史短,病情进展快,不只是肿瘤长大压迫垂体组织,并且向四周侵犯, 致鞍底骨质破坏或浸入海绵窦,引起动眼神经麻痹或外展神经麻痹。有时肿瘤穿破鞍底长至 蝶窦内,短时期内神经症状暂不明显。

2.视力视野障碍:早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。如肿瘤长大,向上伸展,压迫视交 叉,则出现视野缺损,外上象限首先受影响,红视野最先表现出来。以后病变增大,压迫较重, 则白视野也受影响,渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如果未及时治疗,视野缺损可再扩大,并 且视力也有减退,以致全盲。因为垂体瘤多为良性,初期病变可持续相当时间,待病情严重时, 视力视野障碍可突然加剧,如果肿瘤偏于一侧,可致单眼偏盲或失明。

3.其他神经症状和体征:如果垂体瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑,可致多饮多尿;如 果肿瘤向侧方生长侵犯海绵窦壁,则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤穿过鞍隔再向上 生长致额叶腹侧部,有时出现精神症状;如果肿瘤向后上生长阻塞第三脑室前部和室间孔,则 出现头痛呕吐等颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长,可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。

检查

(一)激素测定:

绝大多数功能性垂体瘤常分泌单一激素,垂体前叶激素及靶腺激素测定多能在早期作出定性诊断。但应注意:

(1)垂体激素的基础值易受内外环境、药物和周期节律的影响;

(2)单一垂体腺瘤,血中激素升高可能不限于一种, 这种现象未必表示混合型腺瘤,除非两种激素均明显增高;

(3)激素值与腺瘤的大小及临床症状未必平行,后者取决于病程的长短、 激素的类型、瘤体有无退行性变和囊性变以及其他影响激素活性的物质等。因此激素测定应多次反复进行,必要时须作激素的兴奋和抑制试验。

(二)定位诊断:

1.蝶鞍X线检查,垂体瘤较大时平片可见蝶鞍扩大、鞍底下移、鞍背骨质破坏。

2.垂体CT扫描,能发现直径3mm以上的微腺瘤。

3.核磁共振对垂体瘤定位十分精确。

(三)视野测定:

定期视野测定不仅有利于诊断,且能随访观察预后。

诊断

垂体瘤蝶鞍扩大者应除外空泡蝶鞍,后者蝶鞍呈球形扩大,无骨质破坏等,CT可确诊。无功能性垂体瘤则需注意除外鞍旁多种疾病,如垂体外肿瘤、炎症、变性、血管瘤等。

治疗

须根据腺瘤性质及瘤体大小,采用手术治疗、放射治疗及(或)药物治疗。

(一)手术治疗:

除泌乳素瘤外,应首先考虑及早手术。

(二)放射治疗:

适于瘤体小、无鞍上鞍外等侵蚀压迫,经手术治疗无效或不愿手术治疗者,也可用于术后辅助放疗。近年来应用x-刀、γ-刀立体放疗。

(三)药物治疗:

可用溴隐亭(多巴胺促效剂)治疗泌乳素瘤、肢端肥大症;赛庚啶(抑制血清素刺激CRH)治疗柯兴氏病;生长抑素类似物奥曲肽治疗肢端肥大症及TSH肿瘤。或于手术切除腺瘤后辅以放疗或药物治疗。


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